什麼是主要膽道肝硬化？
原發性膽汁肝硬化（PBC）是一種緩慢的肝臟炎症形式。
所謂的，因為肝臟疾病從小膽管（即它是膽道）開始，而不是通過膽結石阻塞這些管道。
在PBC的後期階段，肝臟可能變得傷痕累累，意味著肝硬化。但大多數患者只有輕度疤痕，沒有真正的肝硬化。
誰受影響？
PBC影響所有年齡組，但大多數患者在40歲和70歲之間被診斷出來。受影響的人，90％是女性。
P> PBC被認為是罕見的，但最近的研究發現它可能影響到4000人中的1英寸，而1歲以上的婦女在40歲以上。
PBC在某些區域似乎比其他區域更常見。它在南威爾士州，英格蘭東北部和謝菲爾德很常見。在其他PBC患者的親屬中，PBC也略有常見，並且可能與吸煙有關。它沒有與過量的酒精消耗相關聯。
什麼導致PBC？
PBC屬於一組稱為自身免疫疾病的疾病。在這些疾病中，身體的免疫系統被愚弄攻擊了一些自己的細胞，好像它們是一種感染細菌。
在PBC中，免疫系統攻擊在肝臟中襯裡的細胞引起它們周圍的炎症。
許多患者在其唾液或淚腺中也具有類似的反應，導致幹口或眼部狀況稱為Sjögrens綜合徵。據認為，由於遺傳，激素和環境因素的組合，免疫系統被誤導。
PBC的症狀是什麼？
最初，PBC被認為以同樣的方式影響所有患者，在診斷時具有嚴重的瘙癢或黃疸，並且許多患者發育肝病嚴重並發症。然而，現在已知這些患者只代表PBC的小數少數人。
越來越多地使用篩查血液測試意味著絕大多數患者現在在診斷時具有遠較高的疾病。超過一半的患者可能完全良好，在診斷時沒有任何症狀。這些患者通常僅通過異常的常規血液測試拾取。
剩餘患者看到的兩個最常見的症狀是瘙癢和疲倦。瘙癢可以影響身體的任何部位，許多患者發現晚上更糟糕。有些人發現它嚴重擾亂。疲倦也嚴重影響了一些人，但其他人根本沒有症狀。
其他症狀包括乾眼或嘴，在接頭或骨骼的腹部（肝臟）的右上部分疼痛，以及紅色棕櫚樹。肝臟衰竭的症狀非常罕見，但包括腫脹的腹部（腹水）或腳踝，黃疸，蒼白的糞便或嘔吐血液（由於出血差異）。
PBC的人通常升高了膽固醇水平，這可能呈現為眼睛周圍的白色斑塊（稱為Xanthomata）。但大多數患者不需要治療，以減少膽固醇，因為它通常不是與心髒病發作相關的形式。偶爾患者患有飲食中的某些維生素（特別是維生素A和D）的問題。由於骨質疏鬆症或骨科，這可能與骨骼的變薄有關。
PBC如何被診斷出？
大多數PBC患者將具有表明肝臟功能的血液測試的異常。由於PBC影響膽管，因此這些血液測試異常類似於在膽管堵塞時發現的異常。大多數患者將具有肝臟的超聲波排除阻塞，有些可能需要ERCP（內窺鏡逆行膽管膽癡呆）來證實這一點。
九十五％的患者將在血液中具有稱為抗分炎抗體（AMA）的抗體。這幾乎只在PBC中發現，是條件背後的自身免疫過程的標記。
肝臟活組織檢查（如果在局部麻醉劑下除去肝臟的小樣品進行微觀檢查），可能需要確認疾病並評估肝臟中瘢痕的程度。疤痕的嚴重程度可以表達為疾病的“階段”。 PBC可以從階段I到第四階段。但這只會記錄肝臟活檢中看到的疤痕，並不能準確地預測肝相關問題的發展。
它還可以是什麼？
血液試驗和AMA的特徵模式的組合超過95％的人可能是PBC。其他易於模擬PBC的條件包括原發性膽管炎和自身免疫性肝炎。
可用的處理？
可以使用兩種類型的治療。第一個旨在減緩疾病的進展，第二個旨在緩解症狀。
核致氧膽酸（URDOX片劑
